Диагностика амиотрофического латерального склероза (АЛС)

Неврологическое обследование при амиотрофическом латеральном склерозе

Основные симптомы для диагностирования АЛС проявляются уже в процессе неврологического обследования.

Врач-невролог может поставить клинический диагноз АЛС на основании характерных симптомов.

Клиническая симптоматика АЛС проявляется в виде прогрессирующего паралича (пареза) и атрофии мышц. Группы мышц, пораженные парезом и атрофией, характеризуются также повышением рефлекса (гиперрефлексия). Кроме того, может отмечаться нарастание мышечного напряжения, которое проявляется в виде мышечных судорог или ригидности конечностей (спастики).

Описанное сочетание таких симптомов, как парез, атрофия, гиперрефлексия и спастика, является типичным для АЛС и дает основания для постановки клинического диагноза.


Мелкие подергивания мышц (фасцикуляции) являются типичным, но не специфическим признаком АЛС. Фасцикуляции могут наблюдаться при различных неврологических заболеваниях и даже у здоровых людей, поэтому диагностирование АЛС на основании фасцикуляций является не правомерным. Чувствительность к прикосновениям, боли и изменениям температуры (сенсорика) при этом не нарушена. Нарушение чувствительности может являться симптомом другого диагноза или сопутствующего заболевания (например, сахарного диабета с полиневропатией).

Дополнительные методы диагностики амиотрофического латерального склероза (АЛС)

Для уточнения клинического диагноза АЛС проводится также дополняющая и исключающая диагностика. Целью этой диагностики является исключение других заболеваний, которые могут обнаруживать сходство с АЛС. 


Отдельные симптомы картины заболевания АЛС встречаются при других неврологических заболеваниях. Однако, это касается только отдельных симптомов АЛС, а не общей картины заболевания. Эти заболевания встречаются реже, чем АЛС и могут быть дифференцированы на основании дополнительного обследования.  Очень важно разграничить эти заболевания и АЛС, так как похожие на АЛС болезни гораздо лучше поддаются лечению.


К числу заболеваний, которые необходимо иметь в виду при постановке диагноза, относятся:

• механические повреждения спинного мозга (например, цервикальная миелопатия),
• мышечные заболевания (миопатия телец-включений),
• заболевания периферийной нервной системы (моторная полиневропатия),
• некоторые формы рассеянного склероза,
• неврологические последствия опухолей (паранеопластический синдром),
• очень редкие заболевания обмена веществ

Врач-невролог, знающий симптомы этих заболеваний, должен при малейшем подозрении провести соответствующую диагностику.

При этом, наряду с вопросами, применяются такие методы диагностики, как анализ крови, анализ мозговой жидкости или методы с использованием визуализации.


Проведение электромиографической диагностики (ЭМГ)

Электромиография (ЭМГ) является очень важным методом диагностики заболеваний нервной и мышечной системы. АЛС характеризуется дегенерацией моторных нервных клеток, вследствие которой наступает нарушение мышечных функций.

Поражение моторного нейрона вызывает характерные показания в процессе ЭМГ. При проведении ЭМГ стерильный игольчатый электрод вводится в отдельную группу мышц, а затем регистрируются биопотнециалы, возникающие в мышце при ее возбуждении.

Полный процесс диагностики включает исследование нескольких двигательных единиц верхних и нижних конечностей и в случае необходимости области лица (например, жевательная мышца).

Для диагностики используются очень тонкие электроды, поэтому уколы (в местах введения) хорошо переносятся большинством пациентов
.

Схематическое изображение изменений нервной и мышечной системы при АЛС.


При заболевании АЛС происходит дегенерация  моторных нервных клеток (желтый нейрон). Сначала поражаются отдельные нервные клетки. Еще здоровые нейроны выполняют функции поврежденных нейронов, выпуская нервные волокна к дополнительным мышечным волокнам (sprouting англ. = почкование). Этот процесс связан с попыткой нервной системы компенсировать потерю моторных нейронов (мотонейронов) и поддерживать иннервацию мышечных волокон на прежнем уровне. В результате почкования двигательная единица увеличивается (увеличение количества синих мышечных волокон); эти изменения выявляются в ходе исследования мышц с помощью электромиографии (ЭМГ) или исследования ткани (мышечная биопсия).

Проведение электонейрографической диагностики (ЭНГ)

Вместе с ЭМГ часто используется еще один электрофизиологический метод исследования.  Речь идет об электронейрографии (ЭНГ), которая позволяет подтвердить или исключить заболевания периферической нервной системы (моторные нейропатии). 

При этом отдельные периферические нервы возбуждаются  с помощью дозированных электрических импульсов, и исследуется реакция на эти электрические раздражители. Транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС) позволяет выявить изменения определенных нервных проводников при АЛС. При ТМС посредством прохождения электрического тока через электромагнитную катушку размером с ладонь, расположенную над головой пациента, генерируются электромагнитные импульсы, которые вызывают ответную реакцию в мышцах рук и ног. 

Результаты этого неинвазивного метода служат для оценки нервного проводника (пирамидального проводника), функции которого при АЛС нарушаются. Лишь в незначительном количестве случаев требуется анализ мышечной ткани (биопсия мышц) или периферического нерва (биопсия нерва).

Биопсия мышц используется при подозрении на мышечное заболевание (например, миопатию телец-включений). С помощью микроскопического исследования мышечной ткани можно установить различие между заболеванием мышцы и изменениями мускулатуры, обусловленными АЛС. Биопсия нервной ткани, например, небольшого кожного нерва в икроножной области (икроножный нерв) применятся для подтверждения определенных заболеваний периферической нервной системы (нейропатии).

Оба этих метода используются очень редко, после разъяснения в беседе с пациентом, амбулаторно или в рамках стационарной диагностики.