Сирингомиелия

Сирингомиелия - хроническое заболевание, характеризующееся наличием продольных полостей в спинном мозге.

Чаще такие изменения обнаруживаются в нижнешейном и верхнегрудном отделах. Нередко наблюдается распространение патологического процесса в продолговатый мозг; редко возможна и более высокая локализация изменений - в нижних отделах головного мозга. Пораженный отдел спинного мозга расширен; в ряде случаев расширение спинного мозга даже приводит к частичному разрушению костей позвоночного столба. Внутри полостей находится спинномозговая жидкость, по составу аналогичная нормальной.

Заболевание может быть врожденным или приобретенным (в результате травмы спинного мозга, туберкулезного его поражения или как осложнение спинальной анестезии). Врожденная форма заболевания часто имеет семейный характер и поражает преимущественно мужчин в возрасте 25-40 лет.

Клинические проявления сирингомиелии

Начало заболевания, как правило, постепенное. Иногда манифестацию первых симптомов провоцирует кашель, чихание, физическая нагрузка. К наиболее ранним проявлением относятся похудание, слабость мелких мышц кистей рук и утрата чувствительности в ней. В дальнейшем нарушение чувствительности распространяется на другие части тела.

Раньше всего возникает утрата болевой и температурной чувствительности, такие образом больные могут причинять себе глубокие порезы и ожоги, вовремя не отдернув руку или не отстранившись от источника огня. По началу такие травмы игнорируются больными, как бытовые и обыденные, однако патологическая особенность кожи становится очевидной при прогрессировании заболевания. Нередки атипичные формы выпадения чувствительности кожи - в виде "полосок", "пятен", "воротника" на лице, шее, животе. В этом случае участки кожи с отсутствием чувствительности чередуются с нормальными зонами.

Еще одним частым симптомов являются спонтанные боли, которые могут быть жгучими, острыми или стреляющими. Односторонние боли в лице или руке могут быть даже первыми проявлениями болезни, после которых уже следует нарушение чувствительности.

С прогрессированием заболевания появляются двигательные нарушения - слабость и уменьшения объема мышц. Снижение мышечного тонуса и слабость появляются в кистях и затем распространяются по всей руке. В дальнейшем отмечается похудание мышц предплечья, плеча, грудной клетки.

Наряду с двигательными нарушениями, происходит расстройство потоотделения - уменьшение или отсутствие пота. Однако, возможно и патологическое повышение потоотделение, которое происходит спонтанно или рефлекторно при употреблении горячей или острой пищи.

Наблюдается изменение структуры суставов и костей - их атрофия и вымывание кальция, - из-за чего кости становятся хрупкими и подвержены переломам и трещинам. При этом повреждения костей и суставов часто безболезненны.

Лечение сирингомиелии заключается в защите нечувствительных участков кожи и раннем лечении случайных порезов и ожогов.

При продолжительных и упорных болях назначают анальгетики в сочетании с антидепрессантами или нейролептиками.

В ряде случаев показано хирургическое лечение спинного мозга - дренирование патологических полостей, рассечение фиброзных тяжей, сдавливающих мозг.

Хирургическое вмешательство может способствовать устранению болей, постепенному восстановлению утраченной чувствительности; однако полное выздоровление бывает редко.