г. Москва, ул. Рогожский пос.
дом 29, стр. 8
Схема проезда
+7 (965) 337 40 66 (с 9.00 до 21.00 пн-вс)+7 (495) 755 70 12 (с 12.00 до 20.00 пн-пт)
Болезнь Вильсона-Коновалова характеризуется поражением печени и нервной системы в виде прогрессирующего цирроза и неврологических симптомов. Заболевание генетически обусловленное; в основе клинических проявлений лежит нарушение обмена меди в организме. В норме основная масса меди после всасывания в кишечнике выводится с желчью и мочой.
При болезни Вильсона-Коновалова увеличивается вывод меди через почки и, соответственно, уменьшается ее содержание в крови. Это приводит к нарушению обмена кислорода крови, поскольку медь входит в состав специфических ферментов крови, ответственных за газообмен организма. В итоге из-за нарушения обмена меди она накапливается в печени, почках, роговице глаза и головном мозге. В печени из-за этого развивается цирроз - "сморщивание" печеночной ткани и разрастание фиброзной ткани, что приводит к нарушению очистительной функции печени, а это, в свою очередь - к накоплению шлаков в организме.
Так уже с детского возраста часто возникают эпизоды желтухи, выявляется увеличение печени и селезенки. Симптомы поражения печени наиболее ранние, в то время, как неврологические симптомы болезни появляются только после 20-30 лет.
Накопление меди в почках сопровождается развитием неврита и гломерулонефрита - т.е. поражением почечных клубочков и канальцев; это приводит к нарушению фильтрации ионов и белка, их повышенному выведению с мочой из организма. Накопление меди в роговице глаза не вызывает нарушения зрения или движения глазного яблока, однако приводит к появлению специфического диагностического симптома этой болезни - желтоватого цвета кругов на радужке, которые видны невооруженным глазом. Накопление меди в головном мозге, наряду с его интоксикацией шлаками из-за нарушенной очистительной функции печени и почек, приводит к развитию ряда нервно-психических симптомов.
Начальными проявлениями болезни Вильсона-Коновалова могут быть трудности при выполнении мелких движений, смазанность речи. Появляется дрожание рук и головы в покое и при нагрузках. Отмечается мышечная скованность, отсутствие произвольности в движениях. Течение заболевания прогрессирующее, с эпизодами обострений и ремиссий.
Частый летальный исход наблюдается при печеночной форме заболевания у детей.
В лечении болезни Вильсона-Коновалова применяют препараты, нормализующие обмен меди. Назначают их строго индивидуально в зависимости от степени активности заболевания, а дозы наращивают под контролем концентрации меди в сыворотке крови. Поскольку эти лекарственные препараты обладают сильными побочными эффектами, одновременно назначают витамины или общеукрепляющие средства.
Больным рекомендуется диета, исключающая продукты с высоким содержанием меди (грибы, какао, шоколад, печень, рыба).
Нам доверяют организацию своего обследования и лечения в зарубежных клиниках топ-менеджеры крупных государственных и коммерческих организаций. Мы особенно гордимся постоянным сотрудничеством со следующими организациями: