Лечение недостаточности надпочечников в Германии

Надпочечниковая недостаточность (недостаточность коры надпочечников, гипокортицизм) - клинический синдром, обусловленный недостаточной секрецией гормонов коры надпочечника в результате нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.

Надпочечниковая недостаточность подразделяется на первичную, являющуюся результатом деструкции самой коры надпочечников, и вторичную (гипоталамо-гипофизарную), возникающую вследствие недостаточности секреции аденокортикотропным гормоном (АКТГ) аденогипофизом.

Первичный гипокортицизм аутоиммунной и туберкулезной этиологии обозначается как болезнь Аддисона.

Основными причинами первичной хронической надпочечниковой недостаточности являются: аутоиммунное разрушение коры надпочечников, туберкулез надпочечников (1-2%).

Основными причинами вторичного гипокортицизма являются различные опухолевые и деструктивные процессы в гипоталамо-гипофизарной области.

При первичном гипокортицизме в результате разрушения более 90% коры обоих надпочечников в организме формируется дефицит альдостерона и кортизола.

Симптоматика

1. Основным видимым клиническим симптомом первичного гипокортицизма (болезни Аддисона) является гиперпигментация кожи и слизистых. Выраженность гиперпигментации соответствует тяжести и давности процесса. Вначале темнеют открытые части тела, наиболее подверженные действию солнца, - лицо, шея, руки, а также места, которые и в норме более сильно пигментированы (соски, мошонка, наружные половые органы). Большую диагностическую ценность имеет гиперпигментация мест трения и видимых слизистых оболочек. Характерны гиперпигментация ладонных линий, которые выделяются на относительно светлом фоне окружающей ткани, потемнение мест трения одеждой, воротником, поясом.
2. На фоне гиперпигментации у больных часто обнаруживаются безпигментные пятна (витилиго). Витилиго характерно исключительно для первичной хронической надпочечниковой недостаточности аутоиммунного генеза.
3. Наблюдается похудение. Его выраженность колеблется от умеренного (3-6 кг) до значительного (15-25 кг), особенно при исходно избыточной массе тела.
4. Больные также отмечают общую слабость, астению, депрессию, снижение либидо. Общая слабость прогрессирует от легкой, до полной потери работоспособности. Пациенты подавлены, вялы, неэмоциональны, раздражительны, у половины из них диагностируются депрессивные расстройства.
5. Нередко развивается артериальная гипотензия. Вначале она может иметь только ортостатиеский характер; пациенты часто сообщают об обморочных состояниях, которые провоцируются различными стрессами.
6. Отмечаются различные диспепсические расстройства. Наиболее часто отмечаются плохой аппетит и разлитые боли в эпигастрии, чередование поносов и запоров. При выраженной декомпенсации заболевания появляются тошнота, рвота, анорексия. У больных, как правило, появляется пристрастие к соленой пище, связанное с прогрессирующей потерей натрия. В ряде случаев оно доходит до употребления соли в чистом виде.

Клиническую картину вторичного гипокортицизма отличает отсутствие гиперпигментации и симптоматики, связанной с дефицитом альдостерона (артериальная гипотония, пристрастие к соленой пище, диспепсия). На первый план выступают такие малоспецифические симптомы, как общая слабость и приступы гипогликемии, которые описываются, как эпизоды плохого самочувствия через несколько часов после еды.

Диагностика

Медицинские центры Германии оснащены самым современным диагностическим оборудованием для выяаления этого заболевания. Выполнение анализов при диагностике первичной хронической надпочечниковой недостаточности (выявление гиперкалиемии, гипонатриемии, лейкопении, лимфоцитоза, снижения уровня кортизола и альдостерона, повышенного уровня АКТГ и ренина) не представляет технической трудности.

Кроме того, проводится тест с инсулиновой гипогликемией, которая в норме приводит к значительному выбросу АКТГ гипофизом и последующему повышению продукции кортизола.

Лечение недостаточности надпочечников

Лечение надпочечниковой недостаточности включает пожизненную заместительную терапию препаратами кортикостероидов. После стабилизации состояния пациента с хронической надпочечниковой недостаточности назначается поддерживающая терапия: комбинация препаратов с глюко- и минералокортикоидной активностью.

Комплекс реабилитационных мер после лечения надпочечниковой недостаточности в  Германии включает режим, диету и физические упражнения.