Акромегалия

Эндокринология изучает развитие, строение и функции желез внутренней секреции, а также биосинтез, механизм действия и обмен гормонов в организме, секрецию этих гормонов в норме и при нарушении функции эндокринных желез, а также возникающие при этом эндокринные заболевания.

Акромегалия - тяжелое, хроническое нейроэндокринное заболевание, возникающее вследствие избыточной продукции гормона роста (соматотропина), как правило, причиной ее является аденома гипофиза (опухоль).

При акромегалии аденомы гипофиза, секретирующие гормон роста, выявляются в 99 % случаев. Изменения в органах при акромегалии сводятся к их истинной гипертрофии и гиперплазии (увеличение как общего объёма органа так и количества клеток органа). У взрослых, поскольку после окостенения эпифизарных хрящей дальнейший рост невозможен, развивается акромегалия (от akros - крайний, megas - большой). При этой патологии также отмечается ускоренный рост тела, но не в длину, а в ширину за счет мягких тканей, что проявляется диспропорциональным периостальным ростом костей скелета, увеличением массы внутренних органов и характерным нарушением обмена веществ.

Встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин, как правило, в возрасте 40-60 лет.

Симптомы акромегалии

Акромегалия, как правило, характеризуется постепенным началом с медленным нарастанием симптоматики и изменением внешности. Диагноз акромегалии в среднем устанавливается примерно через 7 лет после реального начала заболевания.

Основными симптомами являются: изменения внешности весьма характерны и в подавляющем большинстве случаев именно они позволяют заподозрить акромегалию.

Характерно огрубение черт лица, связанное с увеличением надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти. Отмечается гипертрофия мягких тканей лица: носа, губ, ушей. Увеличение нижней челюсти ведет к изменению прикуса за счет расхождения межзубных промежутков. Язык увеличен (макроглоссия), на нем часто видны отпечатки зубов.

Изменение внешности развивается достаточно медленно, так что пациент сам его не замечает. Кроме того, происходит увеличение размеров кистей и стоп (пациенты часто указывают на увеличение размера обуви, порой значительное).

Активация и гипертрофия сальных желез, утолщение кожи приводят к ее характерному виду (плотная, утолщенная, с глубокими складками, более выраженными на волосистой части головы).

Спланхномегалия - увеличение в размерах внутренних органов с последующим развитием органной недостаточности. Также характерны головные боли, связанные с деструкцией турецкого седла (в котором и находится поражённый гипофиз), его диафрагмы и внутричерепной гипертензией.

Диагностика включает в себя инструментальные и лабораторные методики.

Повышение базального уровня гормона роста выявляют у большинства пациентов с развернутой клинической картиной акромегалии.

Весьма информативными исследованиями являются: определение уровня соматомедина и магнитно-резонансная томография гипофиза для визуализации аденомы.

Лечение акромегалии и прогноз

Главной целями лечения акромегалии считается ликвидация автономной гиперпродукции гормона роста и нормализация уровня гормона роста в крови. Указанные критерии соответствуют ремиссии заболевания.

Чаще всего методом выбора при лечении акромегалии  является удаление аденомы гипофиза.

При микроаденомах в 85% случаев уровень гормона роста после операции возвращается к норме. В случае небольших инкапсулированных аденом оперативное лечение, как правило, приводит к стойкой ремиссии заболевания.

При макроаденомах полное излечение после первой операции достигается в 3% случаев. Аналоги соматостатина (гормон с действием противоположным соматотропину) позволяют нормализовать уровни гормона роста и у 50-70% пациентов.

Консервативное лечение, направленное на уменьшение размера аденомы, редко (30-50% случаев) достигает эффекта. Блокаторы рецепторов гормона роста уменьшают синтез соматотропина, конкурируя с эндогенным гормоном роста за связывание с его рецептором.

Лучевая терапия мало эффективна и может использоваться как вспомогательный метод лечения. Чаще для лечения акромегалии применяется направленное облучение остаточной опухоли гамма-частицами (гамма-нож).