Эписпадия

Эписпадия – это редкая врожденная аномалия развития половых органов. Это как бы антипод гипоспадии. Если при гипоспадии имеется расщепление задней стенки мочеиспускательного канала, то при эписпадии расщеплена передняя стенка мочеиспускательного канала.

Эписпадия встречается намного реже, чем гипоспадия. По подсчетам некоторых исследователей эписпадия имеется у одного из 50 тысяч новорожденных. Соотношение среди новорожденных мужского и женского пола как 2.3 : 1.

Причины возникновения эписпадии

Причины возникновения эписпадии, как и гипоспадии и многих других врожденных аномалий развития, точно установить невозможно. Это может быть либо генетическая предрасположенность, а также определенную роль играет неблагоприятное влияние экологической обстановки.

Классификация эписпадии

В зависимости от уровня расщепления передней стенки мочеиспускательного канала (начиная от головки полового члена) различают эписпадию:

1. головки,
2. стволовую,
3. тотальную.

Головочная форма эписпадии характеризуется расщеплением уретры до венечной бороздки полового члена. Половой член при этой форме эписпадии несколько искривлен и приподнят вверх к передней брюшной стенке. Мочеиспускание обычно не нарушено. Эрекция полового члена также не нарушена. Половая жизнь с такой формой эписпадии возможна.

При стволовой эписпадии расщепление мочеиспускательного канала достигает члено–лобкового угла. Этой форме сопутствует также расщепление костей лонного сочленения, иногда расхождение мышц живота. Половой член у таких больных подтянут к животу и немного укорочен. Отверстие мочеиспускательного канала имеет форму воронки. При такой форме эписпадии ребенок не может нормально мочиться, так как моча разбрызгивается, в результате чего намокает одежда. Половой член во время эрекции деформирован, в результате чего половая жизнь невозможна.

При тотальной эписпадии расщеплен и сфинктер мочевого пузыря. Мочеиспускательный канал имеет вид воронки и расположен сразу под лобком. Ввиду того, что при данной форме страдает и сфинктер мочевого пузыря – мышца, отвечающая за открытие и закрытие мочеиспускательного канала – моча у таких больных выделяется постоянно. Это вызывает мацерацию (разъедание) кожи, дерматит области промежности, мошонки, внутренних поверхностей бедер. Постоянное промокание и запах мочи лишает ребенка возможности посещать детский сад и школу, играть со сверстниками Мошонка и половой член недоразвиты, их размеры уменьшены. Сопутствующее расхождение лонных костей у таких больных приводит к тому, что у них отмечается так называемая «утиная походка». При этой форме эписпадии отмечаются также и другие аномалии мочеполовой системы, например, крипторхизм.

Эписпадия девочек

Это редкий порок развития мочеиспускательного канала, при котором отмечается расщепление его передней стенки, расщепление клитора и расхождение в сторону половых губ.

У девочек эта аномалия встречается в трех формах:

1. клиторная форма эписпадии – при этой форме отмечается расщепление только клитора, причем над ним открывается наружное отверстие мочеиспускательного канала, которое смещено вверх. Мочеиспускание не нарушено.
2. субсимфизарная форма – отмечается не только расщепление клитора, но и половых губ.
3. полная эписпадия – при этом расщеплены и клитор, и половые губы, наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено позади лонного сочленения. При этом отмечается также расщепление лонного сочленения и сфинктера мочевого пузыря.

Лечение эписпадии

Как и при гипоспадии, лечение эписпадии – оперативное.

Клиторная форма эписпадии у девочек и головочная форма у мальчиков не требует хирургического лечения, если они не сопровождаются недержанием мочи.

В настоящее время операции проводят детям в возрасте 4–5 лет.

Как и при гипоспадии, до недавнего времени операции при эписпадии проводились в несколько этапов.

Обычно на первом этапе проводилась коррекция суженного наружного отверстия мочеиспускательного канала, на втором этапе иссекалась хорда (соединительно-тканный тяж, ведущий к искривлению полового члена) и выпрямлялся половой член, и на третьем этапе проводилась пластика мочеиспускательного канала.

В настоящее время все большую популярность получают одноэтапные операции.

Целью хирургической операции при эписпадии является:

• коррекция искривления полового члена,
• восстановление отсутствующей части мочеиспускательного канала,
• восстановление нормального внешнего вида наружных половых органов,
• при необходимости – воссоздание передней стенки мочевого пузыря.

В зависимости от степени сложности порока оперативная техника имеет свои особенности.
Хирургическая техника при эписпадиях сходна с техникой операций при гипоспадиях, с той лишь разницей, что при эписпадии восстанавливается передняя стенка мочеиспускательного канала.

Обычно для воссоздания передней стенки мочеиспускательного канала используются ткани крайней плоти. Дистальная часть мочеиспускательного канала вместе с его наружным отверстием иссекаются. Для определения степени искривления полового члена в его кавернозные тела вводится физиологический раствор, после чего он принимает форму, как при эрекции. Это облегчает хирургу проводить операцию. Для образования новой стенки мочеиспускательного канала в мочевой пузырь вводиться пластиковый или силиконовый катетер, на 8–10 дней.

Осложнения после операции

Как и при любой другой хирургической операции могут встречаться осложнения. Чаще всего это кровотечение, инфекция в области операционной раны, расхождение краев раны с последующим образованием свищей мочеиспускательного канала и отек.

Процент образования свищей и стриктур мочеиспускательного канала (сужений после операции) составляет в среднем 10%.